Choroby krwi oznaczone kodem D75 – charakterystyka, objawy, leczenie

Kategoria D75 w klasyfikacji ICD-10 obejmuje grupę różnych chorób krwi i narządów krwiotwórczych, które wpływają na proces powstawania oraz funkcjonowania komórek krwi. Zaliczają się do niej między innymi erytrocytoza rodzinna (D75.0), czerwienica wtórna (D75.1), nadpłytkowość samoistna (D75.2), inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych, takie jak bazofilia (D75.8), a także bliżej nieokreślone zaburzenia tej grupy (D75.9).

W tym artykule przyjrzymy się schorzeniom sklasyfikowanym pod kodem D75, omawiając ich przyczyny, objawy, metody diagnostyczne oraz dostępne możliwości leczenia. Dzięki temu łatwiej będzie zrozumieć specyfikę tych zaburzeń i ich wpływ na funkcjonowanie organizmu.

Klasyfikacja D75

Kod D75 w klasyfikacji ICD-10 obejmuje grupę różnorodnych chorób krwi i narządów krwiotwórczych, które nie zostały zakwalifikowane do innych kategorii hematologicznych. Schorzenia te mogą wpływać na produkcję, liczbę lub funkcjonowanie komórek krwi, co prowadzi do rozwoju objawów o różnym nasileniu. Wśród jednostek chorobowych zaliczanych do tej grupy znajdują się zarówno rzadkie zaburzenia o podłożu genetycznym, jak i schorzenia rozwijające się wtórnie do innych chorób lub czynników środowiskowych. Do kategorii D75 należą następujące jednostki:

• D75.0 – Erytrocytoza rodzinna
• D75.1 – Czerwienica wtórna
• D75.2 – Nadpłytkowość samoistna
• D75.8 – Inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych
• D75.9 – Choroby krwi i narządów krwiotwórczych, nieokreślone

D75.0 Erytrocytoza rodzinna

Erytrocytoza rodzinna jest rzadką, dziedziczną chorobą krwi spowodowaną mutacjami genów odpowiedzialnych za regulację produkcji czerwonych krwinek. Schorzenie prowadzi do nadmiernego wytwarzania erytrocytów, mimo niskiego stężenia erytropoetyny (EPO) – hormonu pobudzającego ich powstawanie. W rezultacie dochodzi do zwiększenia masy krwinek czerwonych, wzrostu stężenia hemoglobiny i hematokrytu oraz zagęszczenia krwi, co może sprzyjać rozwojowi powikłań naczyniowych.

Objawy erytrocytozy rodzinnej

Do najczęstszych objawów tej choroby należą:

• bóle i zawroty głowy,
• przewlekłe zmęczenie,
• zaburzenia widzenia,
• zaczerwienienie twarzy,
• szumy uszne,
• duszność podczas wysiłku,
• uczucie mrowienia lub drętwienia kończyn,
• zwiększona skłonność do tworzenia zakrzepów.

Leczenie erytrocytozy rodzinnej

Leczenie zależy od stopnia nasilenia objawów oraz wyników badań laboratoryjnych. U części pacjentów wystarczają regularne kontrole hematologiczne i monitorowanie parametrów krwi. Jednak w przypadku znacznego wzrostu hematokrytu mogą być wykonywane okresowe upusty krwi, które pomagają zmniejszyć jej lepkość. Dodatkowo lekarz może zalecić leczenie przeciwpłytkowe w celu ograniczenia ryzyka powikłań zakrzepowych. Ważna jest także kontrola czynników ryzyka chorób sercowo-naczyniowych oraz regularna obserwacja stanu zdrowia chorego.

D75.1 Czerwienica wtórna

Czerwienica wtórna, określana również jako nadkrwistość wtórna, należy do grupy zaburzeń charakteryzujących się nadmierną produkcją czerwonych krwinek. Wzrost liczby erytrocytów jest najczęściej wynikiem zwiększonego wydzielania erytropoetyny (EPO), hormonu produkowanego przez nerki w odpowiedzi na niedotlenienie organizmu. Do rozwoju choroby mogą przyczyniać się różne schorzenia przewlekłe, szczególnie choroby nerek. Nadkrwistość wtórną rozpoznaje się między innymi wtedy, gdy liczba krwinek czerwonych przekracza 5 600 000/mm³, hematokryt jest wyższy niż 49%, a stężenie hemoglobiny przekracza 17 g/dl. Zwiększona liczba erytrocytów poprawia transport tlenu, jednak jednocześnie może prowadzić do zagęszczenia krwi i wzrostu ryzyka powikłań zdrowotnych.

Przyczyny rozwoju czerwienicy wtórnej

Do głównych przyczyn można zaliczyć:

• wrodzone wady serca,
• uszkodzenie płuc i oskrzeli,
• nowotwory wątroby, macicy, nadnerczy oraz przysadki i móżdżku,
• hemoglobinopatie,
• przeszczep nerki,
• bezdech senny,
• przebywanie na wysokości powyżej 2500 m n.p.m. (tzw. czerwienica górska).

Objawy czerwienicy wtórnej

Z kolei do głównych objawów można zaliczyć:

• zaczerwienienie skóry twarzy, rąk, stóp,
• sinoczerwone zabarwienie nosa, warg i uszu,
•  bóle głowy i szumy uszne,
• zaburzenia widzenia,
• nadciśnienie tętnicze,
• duszności.

Leczenie czerwienicy wtórnej

Nadkrwistość wtórna ustępuje całkowicie po usunięciu jej przyczyny.

D75.2 Nadpłytkowość samoistna

Nadpłytkowość samoistna jest chorobą nowotworową szpiku kostnego zaliczaną do schorzeń mieloproliferacyjnych. Jej istotą jest nadmierne i niekontrolowane wytwarzanie płytek krwi, których liczba przekracza 450 G/l. Zjawisko to jest związane ze wzmożonym namnażaniem megakariocytów, czylidużych komórek szpiku kostnego, z których powstają trombocyty. Choć dokładna przyczyna choroby nie została dotychczas poznana, przypuszcza się, że rozwija się ona w wyniku mutacji zachodzących w komórkach macierzystych szpiku. W przebiegu schorzenia płytki krwi mogą nie tylko występować w nadmiernej liczbie, ale również wykazywać nieprawidłowe funkcjonowanie. Ponieważ trombocyty odpowiadają za proces krzepnięcia krwi oraz uczestniczą w regeneracji naczyń krwionośnych, zaburzenia ich liczby i działania mogą prowadzić do różnych powikłań naczyniowych i krwotocznych.

Liczby zachorowań

Nadpłytkowość samoistna najczęściej rozpoznawana jest u osób pomiędzy 50. a 60. rokiem życia, choć drugi szczyt zachorowań obserwuje się również około 30. roku życia. Wśród starszych pacjentów choroba występuje z podobną częstością u kobiet i mężczyzn, natomiast w młodszych grupach wiekowych zdecydowanie częściej dotyka kobiet. Szacuje się, że każdego roku diagnozuje się od 1,5 do 2,4 nowych przypadków na 100 000 osób.

Objawy nadpłytkowości samoistnej

Nadpłytkowość samoistna przez wiele lat może nie dawać żadnych objawów. Wśród objawów, które mogą się pojawić później, należy wymienić:

• mrowienie i drętwienie kończyn,
• bóle i zawroty głowy oraz zaburzenia widzenia,
• napady padaczkowe,
• bóle zamostkowe,
• owrzodzenia skóry,
• krwawienia z błon śluzowych oraz z przewodu pokarmowego.

Rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej

Rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej opiera się przede wszystkim na wykluczeniu innych przyczyn zwiększonej liczby płytek krwi, ponieważ nie istnieje pojedynczy marker charakterystyczny wyłącznie dla tej choroby. W diagnostyce wykorzystuje się morfologię krwi obwodowej, badania szpiku kostnego oraz badania cytogenetyczne i molekularne, które mogą wykazać obecność określonych mutacji genetycznych. Dodatkowo lekarz może zlecić oznaczenie stężenia kwasu moczowego, LDH oraz trombopoetyny (TPO), co pomaga w potwierdzeniu rozpoznania i ocenie stanu pacjenta.

Leczenie nadpłytkowości samoistnej

Leczenie nadpłytkowości samoistnej dobierane jest indywidualnie w zależności od ryzyka wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. U pacjentów z niskim ryzykiem najczęściej stosuje się małe dawki kwasu acetylosalicylowego. Natomiast osoby obciążone większym ryzykiem wymagają dodatkowo leczenia cytoredukcyjnego, którego celem jest zmniejszenie liczby płytek krwi.

D75.8 Bazofilia

Bazofilia jest jednym z zaburzeń zaliczanych do kategorii D75.8, obejmującej inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych. Stan ten charakteryzuje się zwiększoną liczbą bazofilów we krwi obwodowej. Bazofile są rodzajem białych krwinek uczestniczących w reakcjach alergicznych, procesach zapalnych oraz odpowiedzi immunologicznej organizmu. Podwyższony poziom tych komórek może towarzyszyć różnym schorzeniom i często stanowi wskazanie do pogłębionej diagnostyki.

Przyczyny rozwoju bazofilii

Bazofilia może być powiązana z występowaniem różnych stanów chorobowych, m. in.:

• alergie (astma alergiczna, katar sienny, narażenie na alergeny tj. pyłki i roztocza),
• choroby hematologiczne (ostre białaczki mieloblastyczne, mielofibroza, przewlekła białaczka szpikowa),
• przewlekłe infekcje (gruźlica),
• choroby pasożytnicze,
• reakcja na leki,
• niedoczynność tarczycy
• czynniki dietetyczne.

Objawy bazofilii

Do głównych objawów należy zaliczyć:

• reakcje na alergeny – swędzenie, pokrzywka,
• przewlekłe zmęczenie,
• niewyjaśniona utrata masy ciała,
• powiększenie węzłów chłonnych,
• gorączka.

Diagnostyka bazofilii

Rozpoznanie bazofilii rozpoczyna się od oceny klinicznej, obejmującej wywiad lekarski oraz badanie fizykalne pacjenta. W diagnostyce wykonuje się przede wszystkim morfologię krwi obwodowej, która pozwala ocenić liczbę bazofilów. W zależności od podejrzewanej przyczyny mogą być także zlecane badania szpiku kostnego, testy alergiczne oraz badania obrazowe, które pomagają ustalić źródło nieprawidłowości.

Możliwości leczenia bazofilii

Leczenie bazofilii polega przede wszystkim na terapii choroby podstawowej. W przypadku przyczyn alergicznych stosuje się leki przeciwhistaminowe lub glikokortykosteroidy, a w chorobach hematologicznych, takich jak białaczki, wykorzystuje się chemioterapię lub leczenie celowane. Gdy przyczyną są infekcje, wdrażana jest odpowiednia antybiotykoterapia. W niektórych przypadkach pomocne mogą być także działania wspomagające, takie jak unikanie czynników wywołujących objawy.

D75.9 – choroba krwi i narządów krwiotwórczych, nieokreślona

Kod D75.9 w klasyfikacji ICD-10 obejmuje niesprecyzowane zaburzenia dotyczące krwi i narządów krwiotwórczych, które nie zostały jednoznacznie zakwalifikowane do pozostałych jednostek w tej grupie. Rozpoznanie to stosuje się w sytuacjach, gdy dostępne badania nie pozwalają na dokładne określenie rodzaju choroby, a obraz kliniczny wskazuje jedynie na ogólne nieprawidłowości w zakresie układu krwiotwórczego.

Skorzystaj z opieki specjalistów

• Lek. med. Dawid Marciniak – Lekarz Hematolog
• Lek. Katarzyna Machnik – Hematolog dziecięcy, Neonatolog, Pediatra

Im wcześniej rozpoczniesz diagnostykę i leczenie, tym lepsze rokowania i mniejsze ryzyko powikłań.

FAQ