ICD-10 D64 – czym są niedokrwistości syderoblastyczne i dyserytropoetyczne?

Niedokrwistości syderoblastyczne i dyserytropoetyczne to zaburzenia związane z nieprawidłowym wytwarzaniem krwinek czerwonych, które może prowadzić do rozwoju anemii. W zależności od rodzaju schorzenia problem dotyczy m.in. wykorzystania żelaza podczas produkcji hemoglobiny lub dojrzewania erytrocytów w szpiku kostnym. Nasilenie objawów bywa różne, a do typowych dolegliwości należą osłabienie, przewlekłe zmęczenie, bladość skóry i zmniejszona tolerancja wysiłku.

W artykule omawiamy niedokrwistości syderoblastyczne i dyserytropoetyczne w kontekście klasyfikacji ICD-10 D64, zwracając uwagę na ich charakterystykę, możliwe przyczyny, objawy, metody diagnostyczne oraz dostępne sposoby leczenia.

Rozwinięcie kodu ICD-10 D64

Kod ICD-10 D64 obejmuje rodzaje niedokrwistości, w tym postacie syderoblastyczne i dyzerytropoetyczne, a także inne określone i nieokreślone niedokrwistości. Poszczególne rozwinięcia pokazuje tabela poniżej:

Kod ICD-10	Rodzaj niedokrwistości
D64.0	Dziedziczna niedokrwistość syderoblastyczna
D64.1	Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna w przebiegu innych chorób
D64.2	Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana przez leki lub substancje toksyczne
D64.3	Inne niedokrwistości syderoblastyczne
D64.4	Wrodzona niedokrwistość dyzerytropoetyczna
D64.8	Inne określone niedokrwistości
D64.9	Niedokrwistość nieokreślona

Czym jest niedokrwistość syderoblastyczna?

Niedokrwistość syderoblastyczna to grupa zaburzeń krwi, w których dochodzi do nieprawidłowego wytwarzania hemu, czyli składnika hemoglobiny odpowiedzialnego za transport tlenu. W rezultacie szpik kostny nie wykorzystuje prawidłowo żelaza do produkcji krwinek czerwonych, przez co jego nadmiar gromadzi się w mitochondriach niedojrzałych komórek krwiotwórczych.

Jedną z najbardziej charakterystycznych cech tej choroby jest obecność tzw. syderoblastów pierścieniowatych w szpiku kostnym. Są to niedojrzałe komórki, w których ziarnistości zawierające żelazo układają się wokół jądra, tworząc obraz przypominający pierścień. W konsekwencji zaburzenia dojrzewania krwinek mogą prowadzić do powstawania nieprawidłowych erytrocytów, a w dalszej perspektywie do rozwoju niedokrwistości.

Przyczyny niedokrwistości syderoblastycznej

Niedokrwistość syderoblastyczna może mieć podłoże wrodzone lub nabyte. W obu przypadkach dochodzi do zaburzeń produkcji hemu i nieprawidłowego wykorzystania żelaza podczas powstawania krwinek czerwonych. Przyczyny różnią się jednak mechanizmem powstawania choroby.

🩸 Warto pamiętać, że w niedokrwistości syderoblastycznej żelazo nie musi być dostarczane w zbyt małych ilościach. Główny problem polega na jego nieprawidłowym wykorzystaniu, dlatego może ono stopniowo gromadzić się w organizmie. Z tego względu choroba może początkowo przypominać niedokrwistość z niedoboru żelaza, jednak suplementacja żelaza nie rozwiązuje przyczyny zaburzeń i powinna być stosowana wyłącznie przy potwierdzonych wskazaniach.

Objawy niedokrwistości syderoblastycznej

Niedokrwistość syderoblastyczna może powodować typowe dolegliwości związane z obniżoną zdolnością krwi do transportowania tlenu. Do najczęstszych objawów należą osłabienie, szybka męczliwość, trudności z koncentracją, bóle i zawroty głowy, duszność, kołatanie serca oraz bladość skóry i błon śluzowych. Ponadto, jeśli w organizmie dochodzi do nadmiernego gromadzenia żelaza, mogą wystąpić dodatkowe powikłania, takie jak bóle stawów, ciemniejsze zabarwienie skóry, zaburzenia gospodarki glukozowej czy problemy z pracą serca. Warto przy tym pamiętać, że rodzaj i nasilenie objawów zależą zarówno od stopnia niedokrwistości, jak i od przyczyny choroby.

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznej

Sposób leczenia niedokrwistości syderoblastycznej zależy od jej przyczyny i stopnia nasilenia. Przede wszystkim w postaciach nabytych dąży się, jeśli to możliwe, do usunięcia czynnika wywołującego chorobę, np. poprzez odstawienie odpowiedzialnego leku lub wyrównanie niedoboru miedzi. Z kolei w wybranych postaciach wrodzonych stosuje się witaminę B6 (pirydoksynę), a w razie potrzeby również uzupełnienie kwasu foliowego. Jeśli niedokrwistość ma ciężki przebieg, może być konieczne przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych. Dodatkowo, u pacjentów, u których dochodzi do nadmiernego gromadzenia żelaza, lekarz może wdrożyć leczenie chelatujące, pomagające usunąć jego nadmiar z organizmu. Ostatecznie dalsze postępowanie i rokowanie zależą od rodzaju choroby, jej przebiegu oraz odpowiedzi na leczenie.

Czym jest niedokrwistość dyserytropoetyczna?

Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna (CDA) to rzadka grupa chorób hematologicznych, w których występują zaburzenia końcowego etapu dojrzewania krwinek czerwonych, co w konsekwencji prowadzi do rozwoju niedokrwistości. Zgodnie z informacjami opublikowanymi na oficjalnej stronie chorobyrzadkie.gov.pl, wyróżnia się pięć typów tej choroby: CDA I, CDA II, CDA III, CDA IV oraz postać z towarzyszącą małopłytkowością. Każdy z tych typów charakteryzuje się odmiennym obrazem klinicznym, dlatego mogą różnić się zarówno rodzajem występujących zaburzeń, jak i przebiegiem choroby.

Rodzaje wrodzonej niedokrwistości dyserytropoetycznej

Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna obejmuje kilka typów, które różnią się charakterem zaburzeń krwiotworzenia, nasileniem niedokrwistości oraz występowaniem dodatkowych nieprawidłowości. Poniższe zestawienie zostało opracowane na podstawie informacji dostępnych na portalu chorobyrzadkie.gov.pl. Ze względu na rzadkie występowanie tych chorób ich charakterystyka jest nadal poznawana i rozwijana wraz z postępem badań.

Typ choroby	Charakterystyka
CDA I	Charakteryzuje się niedokrwistością makrocytarną o umiarkowanym lub ciężkim nasileniu. Mogą jej towarzyszyć wady kończyn, deformacje paznokci oraz skolioza.
CDA II	Najczęstsza postać CDA. Może powodować niedokrwistość, żółtaczkę i powiększenie śledziony. Zwiększone gromadzenie żelaza w wątrobie oraz kamienie żółciowe należą do możliwych powikłań.
CDA III	Rzadka postać związana z zaburzeniami dojrzewania krwinek czerwonych. W szpiku występują olbrzymie, wielojądrzaste erytroblasty, a niedokrwistość ma zwykle łagodne lub umiarkowane nasilenie.
CDA IV	Charakteryzuje się zaburzoną produkcją krwinek czerwonych oraz ich nasilonym rozpadem, czyli hemolizą. Może prowadzić do ciężkiej niedokrwistości już w okresie okołoporodowym.
Niedokrwistość dyserytropoetyczna z małopłytkowością	Rzadka postać, opisywana niemal wyłącznie u mężczyzn. Jej charakterystyczną cechą jest zmniejszona liczba płytek krwi, która może prowadzić do krwawień. Niedokrwistość może mieć różne nasilenie.

Skorzystaj z opieki specjalistów

Specjaliści chorób krwi w Centrum Medycznym Medici:

• Lek. med. Dawid Marciniak – Lekarz Hematolog
• Lek. Katarzyna Machnik – Hematolog dziecięcy, Neonatolog, Pediatra
• Dr n. med. Dariusz Kata –Hematolog, Transplantolog

Wczesne rozpoznanie niedokrwistości i właściwie dobrane leczenie pomagają ograniczyć ryzyko powikłań oraz lepiej kontrolować przebieg choroby.

FAQ